Πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) και πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ)

{ ΤΡΕΙΣ ΧΡΗΣΙΜΟΙ ΣΥΝΔΕΣΜΟΙ ΓΙΑ ΙΑΤΡΟΥΣ :
1) ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ ΓΙΑ ΔΩΡΕΑΝ ΠΕΡΙΟΔΙΚΟ ΕΛΛΗΝΙΚΟΥ ΚΟΛΛΕΓΙΟΥ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ: "CONTINUING CARDIOLOGY EDUCATION" -Κάνετε κλίκ !
2) ΙΣΤΟΣΕΛΙΔΑ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ (ΕΚΕ) : Μεταξύ άλλων, παρέχει πρόσβαση στο περιοδικό ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΗ ΕΠΙΘΕΩΡΗΣΗ, σε WEBTV με διαλέξεις από συνέδρια της ΕΚΕ και σε ενημερωτικά δελτία της ΕΚΕ-Κάνετε κλίκ !.
3) ΚΑΝΑΛΙ ΜΕ ΒΙΝΤΕΟ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗΣ ΔΙΔΑΚΤΙΚΩΝ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΩΝ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑΣ- Κάνετε κλίκ !}

Πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) -Pulmonary hypertension (PH)
και πνευμονική αρτηριακή υπέρταση -pulmonary arterial hypertension (PAH)

Πνευμονική υπέρταση λέγεται η παθολογική αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Ορίζεται ως μέση πίεση στην πνευμονική αρτηρία ≥ 25 mmHg σε ηρεμία, διαπιστωθείσα σε δεξιό καρδιακό καθετηριασμό. Το συχνότερο σύμπτωμα είναι η δύσπνοια προσπαθείας, η οποία με την πάροδο του χρόνου τείνει να επιδεινώνεται, εμφανιζόμενη σε μικρότερη σωματική προσπάθεια. Μπορούν να παρουσιασθούν και ενοχλήσεις τύπου στηθάγχης ή συγκοπτικές κρίσεις, αλλά είναι λιγότερο συχνές εκδηλώσεις από τη δύσπνοια (η κλινική εικόνα αναλύεται παρακάτω).

Ο όρος πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) -pulmonary arterial hypertension (PAH), περιλαμβάνει εκείνες τις περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης, στις οποίες η πίεση ενσφήνωσης είναι φυσιολογική (<15 mmHg), γεγονός που σημαίνει ότι η αυξημένη πίεση περιορίζεται στο πνευμονικό αρτηριακό δίκτυο και όχι στο φλεβικό. (Όπως είναι γνωστό, η πίεση ενσφήνωσης των πνευμονικών τριχοειδών είναι ουσιαστικά ίση με την πίεση των πνευμονικών φλεβών και του αριστερού κόλπου).
Ο όρος πνευμονική φλεβική υπέρταση (pulmonary venous hypertension) περιλαμβάνει εκείνες τις περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης, στις οποίες η πίεση ενσφήνωσης είναι αυξημένη. Τότε η αιτία για την αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία είναι η αύξηση της πίεσης στο πνευμονικό φλεβικό δίκτυο.

Αιτίες Πνευμονικής Υπέρτασης: 

Η πνευμονική υπέρταση έχει ταξινομηθεί από τον WHO (world health organisation-παγκόσμιος οργανισμός υγείας) σε ομάδες με βάση την αιτιολογία:

Ομάδα 1.

Πρόκειται για σπάνια αίτια πνευμονικής υπέρτασης

Περιλαμβάνει 3 υποομάδες:

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, που είναι η κυριότερη από τις τρεις

Πνευμονική φλεβο-αποφρακτική νόσος και/ ή πνευμονική τριχοειδική αιμαγγειώμάτωση, 

Επίμονη πνευμονική υπέρταση του νεογέννητου.

 Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ, ή PAH= Pulmonary arterial hypertension - ανήκει στην ομάδα 1 κατά WHO)

Περιλαμβάνει το 4% των περιπτώσεων ΠΥ. Πρόκειται για ΠΥ που οφείλεται σε ιστοπαθολογικές αλλοιώσεις των πνευμονικών αρτηριδίων, που αυξάνουν την αντίσταση στην πνευμονική κυκλοφορία. Συνέπεια αυτού είναι η αυξημένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Συχνότητα (επιπολασμός) : περίπου 15 άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού. 
Πρόκειται για πάθηση με σοβαρή πρόγνωση ( μέσος χρόνος επιβίωσης από τη διάγνωση της νόσου 3 έτη και ποσοστό πενταετούς επιβίωσης περίπου 35%). Σε αυτές τις περιπτώσεις υπάρχει αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία λόγω αυξημένων αντιστάσεων στο επίπεδο των πνευμονικών αρτηριδίων, χωρίς να υπάρχει αυξημένη πίεση στις πνευμονικές φλέβες.
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) χαρακτηρίζεται διαγνωστικά από τα εξής: Η μέση πίεση στην πνευμονική αρτηρία είναι ≥ 25mmHg, ενώ η πίεση ενφήνωσης <15 mmHg (προτριχοειδική πνευμονική υπέρταση) και οι πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις είναι αυξημένες (> 3 μονάδες Wood), χωρίς να διαπιστώνονται άλλα αίτια προ-τριχοειδικής ΠΥ όπως η πνευμονική νόσος, η χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική νόσος ή άλλες σπάνιες ασθένειες όπως η πνευμονική τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση.
Οι παθολογικές καταστάσεις που ανήκουν στην κατηγορία της ΠΑΥ, έχουν ένα κοινό παθολογοανατομικό υπόστρωμα αλλοιώσεων που προκαλούν αύξηση των αντιστάσεων στην περιοχή των πνευμονικών αρτηριδίων: Αγγειοσύσπαση, υπερτροφία του μέσου χιτώνα, ίνωση του έσω χιτώνα του τοιχώματος των πνευμονικών αρτηριδίων και επανασηραγγωμένοι θρόμβοι μέσα στον αυλό.
Αιτίες πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (ΠΑΥ) είναι οι παρακάτω:
α) Αυτοάνοσες νόσοι του κολλαγόνου (ρευματοπάθειες) που προκαλούν αγγειίτιδα (15% των ασθενών με ΠΑΥ). Η πλειοψηφία των περιπτώσεων αφορά ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία. Επίσης, μεταξύ των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία το 15% πάσχει από ΠΑΥ. Η πρόγνωση είναι δυσμενής (τριετής επιβίωση ΠΑΥ στα πλαίσια συστηματικής σκληροδερμίας: 37%). Σχετικά συχνή είναι η ΠΑΥ και σε ασθενείς με το σύνδρομο CREST (ασβέστωση, φαινόμενο Raynaud, οισοφαγική δυσλειτουργία,σκληροδακτυλία, τηλεαγγειεκτασία). Άλλες αυτοάνοσες νόσοι του κολλαγόνου που μπορούν (σπανιότερα) να προκαλέσουν πνευμονική υπέρταση είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σύνδρομο Sjogren, η δερμομυοσίτιδα και η πολυμυοσίτιδα. Αυτοί οι ασθενείς συχνά έχουν και συνυπάρχουσα διάμεση πνευμονική ίνωση. Η θεραπεία της ΠΑΥ, στα πλαίσια αυτοάνοσης νόσου του κολλαγόνου, γίνεται με τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται και στην ιδιοπαθή ΠΑΥ.
β) Συγγενείς καρδιοπάθειες με παθολογική επικοινωνία και ροή από αριστερά προς τα δεξιά (πχ μεσοκοιλιακή ή μεσοκολπική επικοινωνία, παραμονή ανοικτού αρτηριακού πόρου) παθολογική επικοινωνία, όταν είναι μεγάλη, μπορεί μετά από κάποιο χρονικό διάστημα να οδηγήσει σε αντιδραστική αγγειοσύσπαση και πάχυνση του τοιχώματος των πνευμονικών αρτηριδίων, με αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. Πρόκειται για αντίδραση της πνευμονικής κυκλοφορίας στη χρονίως αυξημένη ροή αίματος. Εδώ περιλαμβάνεται το 11% των ασθενών με ΠΑΥ. Πρόγνωση: χωρίς θεραπεία η τριετής επιβίωση είναι 77%.
γ) Πυλαία υπέρταση οφειλόμενη σε ηπατοπάθεια (οι ασθενείς με κίρρωση του ήπατος έχουν ΠΑΥ σε ποσοστό 3-10%, ενώ οι ασθενείς που είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση ήπατος σε ποσοστό 16%).
δ)Επίδραση ορισμένων φαρμάκων ή τοξινών (παλαιότερα ευθυνόταν το ανορεξιογόνο φάρμακο fumarate που έχει αποσυρθεί από την κυκλοφορία. Σήμερα έχει διαπιστωθεί ότι ΠΑΥ μπορεί να προκαλέσει και η κοκαΐνη (πιθανώς μέσω της αγγειοσυσπαστικής της δράσης)
ε)ΠΑΥ οφειλόμενη σε λοίμωξη με τον ιό της επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (HIV)
στ) Πνευμονική υπέρταση που συνοδεύει νόσους του θυρεοειδή
ζ) Ιδιοπαθής ή πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση (το 39% των περιπτώσεων ΠΑΥ) Σε αυτή υπάγεται και μία υποκατηγορία, η οικογενής πνευμονική υπέρταση (περίπου 4% των ασθενών με ΠΑΥ). Επίσης, η πνευμονική τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση (σπάνια νόσος των πνευμονικών τριχοειδών).
θ)Αιματολογικές νόσοι όπως αιμοσφαιρινοπάθειες (δρεπανοκυτταρική αναιμία) και μυελοϋπερπλαστικές νόσοι
ι) Σπάνιες κληρονομικές νόσοι όπως γλυκογονιάσεις, η νόσος του Gaucher και η κληρονομική αιμορραγική τηλεαγγειεκτασία.
κ) Η επιμένουσα πνευμονική υπέρταση του νεογέννητου.
λ)Σχιστοσωμίαση (η συνηθέστερη αιτία ΠΑΥ στις αναπτυσσόμενες χώρες).
5)Πνευμονική υπέρταση από εξωτερική συμπίεση των πνευμονικών αγγείων ( πολύ σπάνιο αίτιο) από λεμφαδενική διόγκωση, ή όγκο, ή ινώδη μεσοθωρακίτιδα
6)Πνευμονική υπέρταση από διάφορα σπάνια συστηματικά νοσήματα (σαρκοείδωση, ιστιοκύττωση Χ)

Η Ομάδα 2 ασθενειών που προκαλούν πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) 

Αφορά την ΠΥ που οφείλεται σε νόσο του αριστερού τμήματος της καρδιάς . Η ΠΥ που οφείλεται σε αριστερή καρδιακή νόσο καλείται επίσης πνευμονική φλεβική υπέρταση ή μετατριχοειδική πνευμονική υπέρταση, επειδή το αρχικό παθοφυσιολογικό και αιτιολογικό συμβάν είναι η αυξημένη πνευμονική φλεβική πίεση. Αυτή είναι η πιο κοινή και συνήθης ομάδα διαταραχών που προκαλούν ΠΥ. Συγκεκριμένα, πάθηση της αριστερής καρδιάς αποτελεί την αιτία για  79-80% των περιπτώσεων ΠΥ.
 Η πάθηση της αριστερής καρδιάς οδηγεί σε αύξηση της πίεσης των πνευμονικών φλεβών (πνευμονική φλεβική υπέρταση), η οποία προκαλεί στη συνέχεια αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. 
Τα αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά είναι τα εξής:
Η πίεση ενσφήνωσης PCWP είναι αυξημένη (> 15 mmHg). 
Η πνευμονική αγγειακή αντίσταση (PVR) είναι <3 μονάδες Wood Σημείωση: Η διαπνευμονική κλίση πίεσης (transpulmonary gradient), δηλαδή η διαφορά πίεσης που αποτελεί την κινητήρια δύναμη της  ροής στην πνευμονική κυκλοφορία (μέση πίεση πνευμονικής αρτηρίας μείον την πίεση ενσφήνωσης), είναι <12 mmHg. Η διαπνευμονική κλίση πίεσης αποτελεί τον αριθμητή στον υπολογισμό της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης (PVR): 
PVR = διαπνευμονική διαβάθμιση / καρδιακή παροχή.
Αίτια : Νόσος της αριστερής κοιλίας (αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, από συστολική ή διαστολική δυσλειτουργία), νόσος των αριστερών καρδιακών βαλβίδων- συχνότερα σοβαρή πάθηση της μιτροειδούς, ή σοβαρή στένωση της αορτικής βαλβίδας. 

Ομάδα 3 αιτίων πνευμονικής υπέρτασης (ΠΥ): Πνευμονική υπέρταση λόγω πνευμονικών παθήσεων και / ή υποξίας

Τέτοιες αναπνευστικές διαταραχές  ευθύνονται για περίπου 10% των περιπτώσεων ΠΥ

Αιτίες: Πνευμονοπάθεια αποφρακτικού (χρονία αποφρακτική πνευμονοπάθεια-ΧΑΠ) ή περιοριστικού τύπου (διάμεση πνευμονοπάθεια), σύνδρομο άπνοιας κατά τον ύπνο.
Επίσης,χρόνια παραμονή σε μεγάλο υψόμετρο μπορεί να οδηγήσει σε ΠΥ, λόγω της χρόνιας υποξαιμίας, που προκαλεί αγγειοσύσπαση στην πνευμονική κυκλοφορία.

 Ομάδα 4 : Χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση και άλλα αποφρακτικά αίτια που αφορούν το δίκτυο της πνευμονικής αρτηρίας

Αυτή η ομάδα αιτίων ΠΥ  περιλαμβάνει:
Τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (Chronic thromboembolic pulmonary hypertension- CTPH) και κάποια άλλα πολύ σπάνια αίτια ΠΥ που αναφέρονται στην ταξινόμηση κατά WHO ως εξής:  
Άλλα αίτια απόφραξης στην πνευμονική αρτηρία
Αγγειοσάρκωμα και άλλοι ενδοαγγειακοί όγκοι. 
Αρτηρίτιδα
 Συγγενείς στενώσεις στις πνευμονικές αρτηρίες
Παράσιτα (εχινόκοκκος)

Χρονία θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση 

(0,6% των περιπτώσεων ΠΥ): Επανειλημμένες μικρές ή μεγαλύτερες πνευμονικές εμβολές σε εγγύς ή περιφερικούς κλάδους των πνευμονικών αρτηριών (συνήθως εμβολή θρόμβων ως συνέπεια εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης, ενώ πολύ σπάνια εμβολή τεμαχίων όγκου). 

Σε αυτές τις περιπτώσεις το αρχικό παθολογικό αίτιο είναι η στένωση του εγγύς πνευμονικού αγγειακού δικτύου από την παραμονή θρόμβων. Συμμετέχει όμως στην πρόοδο της νόσου και η μεταγενέστερη θρόμβωση σε θέσεις βλάβης του ενδοθηλίου από προηγούμενες εμβολές και η ανάπτυξη παθολογοανατομικών αλλοιώσεων (υπό την επίδραση κυτοκινών) σε μικρές αρτηρίες και αρτηρίδια των μη αποφραγμένων αγγειακών τμημάτων. Έτσι, η αύξηση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων είναι συχνά σαφώς μεγαλύτερη από την αναμενόμενη με βάση τα ευρήματα της πνευμονικής αγγειογραφίας (που απεικονίζει μόνο τους θρόμβους στους μεγάλους αρτηριακούς κλάδους). Περίπου 0,2- 0,5 % των ασθενών που επιβιώνουν μετά από οξεία πνευμονική εμβολή εμφανίζουν πνευμονική υπέρταση από θρομβοεμβολική νόσο.

Ομάδα 5 πνευμονικής υπέρτασης: Π Υ με ασαφείς και / ή πολυπαραγοντικούς παθογενετικούς μηχανισμούς

Αιματολογικές διαταραχές: χρόνια αιμολυτική αναιμία, σπληνεκτομή
Συστηματικές παθήσεις: σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκυττάρωση, λεμφαγγειολειομυομάτωση, νευροϊνωμάτωση
Μεταβολικές διαταραχές: διαταραχές του θυρεοειδούς, ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου, ασθένεια Gaucher,
Άλλες διάφορες αιτίες: χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (υπό αιμοκάθαρση ή όχι), πνευμονική καρκινική θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, τμηματική πνευμονική υπέρταση.
Σε αυτούς τους ασθενείς δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την ΠΥ. Η θεραπεία είναι για την υποκείμενη ασθένεια. Τα φάρμακα για την ΠΑΥ δεν χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των διαταραχών της ομάδας 5, καθώς δεν υπάρχουν τυχαιοποιημένες δοκιμές.

 Σημείωση : Εξάλλου να μην ξεχνάμε ότι γενικότερα τα εξειδικευμένα φάρμακα για την πνευμονική υπέρταση (όπως τα ανάλογα της προστακυκλίνης , οι αναστολείς των υποδοχέων της ενδοθηλίνης και οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης-5) που δρουν μέσω της ελάττωσης των πνευμονικών αγγειακών αντιστέσεων χρησιμοποιούνται μόνο για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ομάδα 1 στην κατάταξη WHO ,όπως είναι η ιδιοπαθής πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, ή η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση που οφείλεται σε νόσο του κολλαγόνου -πχ συστηματική σκληροδερμία, ή σε αλλοιώσεις της πνευμονικής κυκλοφορίας που έχουν προκληθεί στα πλαίσια συγγενούς καρδιοπάθειας με διαφυγή αίματος (shunt) από την αριστερή κυκλοφορία προς τη δεξιά)

Εκδηλώσεις (συμπτώματα) της πνευμονικής υπέρτασης:

 Δύσπνοια, συχνά προοδευτικού χαρακτήρα, δηλ. με εμφάνιση σε μικρότερο επίπεδο σωματικής προσπάθειας, οφειλόμενη στην υποκείμενη πάθηση, στις παθολογοανατομικές αλλοιώσεις της πνευμονικής μικροκυκλοφορίας και στην υποξυγοναιμία (ελαττωμένη περιεκτικότητα του αίματος σε οξυγόνο). Συχνά υπάρχει και κυάνωση (βαθμός μπλέ απόχρωσης που διακρίνεται καλύτερα στα χείλη, τα πτερύγια των αυτιών και τα νύχια), λόγω αύξησης του ποσοστού της μη οξυγονωμένης αιμοσφαιρίνης. Εύκολη κόπωση (πολύ συχνά) και συγκοπτικά επεισόδια στην προσπάθεια (σπάνια), λόγω ελάττωσης της καρδιακής παροχής. Η ελάττωση της καρδιακής παροχής οφείλεται στην επιβάρυνση της λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας, εξαιτίας της αυξημένης αντίστασης της πνευμονικής κυκλοφορίας και της αυξημένης πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας.

Στηθαγχικά ενοχλήματα στην προσπάθεια, συνεπεία του εξής παθοφυσιολογικού μηχανισμού: Οι ανάγκες του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας για οξυγόνο είναι αυξημένες, εξαιτίας του αυξημένου έργου και της υπερτροφίας. Αντίθετα, η προσφορά ελαττώνεται λόγω της  υποξυγοναιμίας και της αυξημένης τοιχωματικής τάσης της δεξιάς κοιλίας (που οφείλεται στη διάταση). Η αυξημένη τοιχωματική τάση ασκεί μεγαλύτερη πίεση πάνω στις στεφανιαίες αρτηρίες κατά τη διαστολή.

Σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση συνυπάρχουν επιπλέον και τα συμπτώματα ή σημεία της υποκείμενης πάθησης.

Ευρήματα από την αντικειμενική εξέταση σε πνευμονική υπέρταση

(Μπορεί να υπάρχουν όλα ή μερικά από τα παρακάτω) : Στην εστία ακρόασης της πνευμονικής αύξηση της έντασης του πνευμονικού στοιχείου του 2ου καρδιακού τόνου (το πνευμονικό στοιχείο ως γνωστόν φυσιολογικά ακολουθεί στενά χρονικά το αορτικό στοιχείο του 2ου τόνου) και διχασμός του δεύτερου τόνου στενότερος του φυσιολογικού. Αυτά οφείλονται στη σύγκλειση της πνευμονικής βαλβίδας με μεγαλύτερη δύναμη και νωρίτερα, λόγω της αυξημένης πίεσης στην πνευμονική αρτηρία. Μπορεί να ακούγεται συστολικό κλικ εξωθήσεως στην πνευμονική αρτηρία (ανάμεσα στον 1ο και το 2ο καρδιακό τόνο): Στιγμιαίος ήχος, σαν ελαφρός κτύπος, που παράγεται από την απότομη διάταση της πνευμονικής αρτηρίας στη συστολή, λόγω της αυξημένης πίεσης με την οποία εξωθείται το αίμα εντός αυτής. 
Εξαιτίας της μηχανικής επιβάρυνσης των βαλβίδων της δεξιάς καρδιάς από τις αυξημένες πιέσεις, μπορεί να υπάρχει διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας ή και συστολικό φύσημα ανεπάρκειας τριγλώχινας. Αυτά τα δύο φυσήματα αυξάνονται σε ένταση κατά την εισπνοή.

 Στην επισκόπηση των φλεβών του τραχήλου: Επίταση του κύματος α (δηλ μεγενθύνεται), το οποίο συμπίπτει με τη συστολή των κόλπων. (Απαιτείται εντονώτερη συστολή του δεξιού κόλπου για την πλήρωση της δεξιάς κοιλίας, που έχει αυξημένη διαστολική πίεση λόγω επιβάρυνσης της λειτουργίας της). Διάταση και αυξημένο ύψος των σφαγιτίδων φλεβών. Εξήγηση: η αυξημένη διαστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας προκαλεί την αύξηση της πίεσης του δεξιού κόλπου και της κεντρικής φλεβικής πίεσης.

Κάποιες φορές μπορεί να υπάρχει ψηλαφητή ώση της δεξιάς κοιλίας αριστερά παραστερνικά λόγω της διάτασης και της υπερτροφίας αυτής και ψηλαφητοί παλμοί της πνευμονικής αρτηρίας στο 2ο-3ο μεσοπλεύριο διάστημα αριστερά παραστερνικά.

Κάποιες φορές διαπιστώνεται πληκτροδακτυλία (παρατηρείται σε περιπτώσεις χρόνιας υποξυγοναιμίας).

Η σοβαρή πνευμονική υπέρταση που παρατείνεται χρονικά, οδηγεί στην πνευμονική καρδία (cor pulmonale), δηλ. την εμφάνιση εκδηλώσεων δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.

Το ΗΚΓ σε πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ):

Συνήθως όταν η πνευμονική υπέρταση είναι σοβαρή το ΗΚΓ δείχνει ευρήματα υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας ή και διάτασης του δεξιού κόλπου. Οι ΗΚΓφικές ενδείξεις διάτασης του δεξιού κόλπου (κύμα P στην απαγωγή II  ύψους ≥ 2,5 mm  είναι ένδειξη κακής πρόγνωσης (δηλ συσχετίζονται με μικρότερη επιβίωση). Υπάρχει μία όχι αμελητέα μειοψηφία (13%) ασθενών με σοβαρή ΠΑΥ .που δεν έχουν αξιοσημείωτα ΗΚΓφικά ευρήματα.

Ακτινογραφία θώρακα σε πνευμονική αρτηριακή υπέρταση: 

Συχνά δείχνει διάταση των κεντρικών κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας στις πύλες των πνευμόνων, με εικόνα απότομης διακοπής τους στη συνέχεια (εικόνα «σαν κλαδεμένο δέντρο»). Επίσης συχνά υπάρχει ελαττωμένη απεικόνιση της αγγείωσης στα περιφερικά πνευμονικά πεδία, με αποτέλεσμα να είναι περισσότερο διαυγαστικά (με πιο μαύρη απόχρωση). Συχνή είναι και η μεγαλοκαρδία από διάταση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων με προβολή του κάτω τόξου του δεξιού καρδιακού χείλους λόγω διάτασης του δεξιού κόλπου και ανύψωση της καρδιακής κορυφής λόγω διάτασης της δεξιάς κοιλίας. Όμως, η ακτινολογική εικόνα επηρεάζεται και από την υποκείμενη πάθηση.

Γυναίκα 30 ετών με προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια προσπαθείας. Ποια είναι τα ευρήματα στην ακτινογραφία της ;

Διογκωμένο απεικονίζεται το στέλεχος της πνευμονικής αρτηίας που φαίνεται σαν ένα προεξέχον τόξο στο μέσο αριστερό χείλος της καρδιακής σκιάς, μεταξύ του αορτικού κομβίου και του ωτίου του αριστερού κόλπου. Οι κεντρικές πνευμονικές αρτηρίες είναι επίσης διευρυμένες. Ο δεξιός κόλπος είναι διατεταμένος (σημειώστε την αυξημένη προβολή του κάτω δεξιού τόξου της καρδιακής σκιάς). Αυτά τα ακτινολογικά ευρήματα θέτουν την υποψία πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (PAH). Αυτή η διάγνωση τεκμηριώθηκε μετά από την ολοκλήρωση του διαγνωστικού ελέγχου.

Εικόνα από Radiopaedia.org case by  A.Prof Frank Gaillard
Link  https://radiopaedia.org/cases/pulmonary-arterial-hypertension-primary?lang=us

Το υπερηχογράφημα καρδιάς στην πνευμονική υπέρταση: 

Συνήθως δείχνει διάταση της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου, με ελαττωμένες διαστάσεις της αριστερής κοιλίας. Παρατηρείται υπερτροφία και συστολική δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας.

Εκτίμηση των διαστάσεων και της λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας

 Αδρά μπορεί να εκτιμηθεί ότι υπάρχει διάταση της δεξιάς κοιλίας, όταν στην τομή 4 κοιλοτήτων από την κορυφή, η επιφάνεια της δεξιάς κοιλίας είναι ίση ή μεγαλύτερη από της αριστερής και όταν το άπω τμήμα της δεξιάς κοιλίας συμμετέχει μαζί με την αριστερή κοιλία στο σχηματισμό της καρδιακής κορυφής. Φυσιολογικά η κορυφή σχηματίζεται αποκλειστικά από την αριστερή κοιλία. Επίσης, σε περίπτωση διάτασης της δεξιάς κοιλίας, διαπιστώνεται μετατόπιση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προς την πλευρά της αριστερής κοιλίας με ελάττωση των διαστάσεων της τελευταίας. Αυτό έχει δυσμενή επίδραση στην πλήρωση της αριστερής κοιλίας.

Στην παραστερνική τομή κατά το μακρύ άξονα, μία ένδειξη για τις διαστάσεις της δεξιάς κοιλίας είναι το τελοδιαστολικό πλάτος του εγγύς χώρου εξόδου της, που φυσιολογικά πρέπει να είναι  ≤ 3,3 cm. Στην παραστερνική τομή κατά το βραχύ άξονα στη βάση της καρδιάς το τελοδιαστολικό πλάτος του εγγύς χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας είναι φυσιολογικά  ≤3,5 cm.

Στην παραστερνική τομή κατά το βραχύ άξονα, σε περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης, παρατηρείται επιπέδωση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος κατά τη συστολή των κοιλιών. Φυσιολογικά το μεσοκοιλιακό είναι κυρτό από την πλευρά της δεξιάς κοιλίας. Ωστόσο, σε πνευμονική υπέρταση επειδή δέχεται αυξημένη πίεση από τη δεξιά κοιλία, γίνεται σχεδόν επίπεδο. Έτσι, το σχήμα της αριστερής κοιλίας μοιάζει με το γράμμα D.

Η πιο χρήσιμη υπερηχογραφική τομή για τη μελέτη των διαστάσεων της δεξιάς κοιλίας είναι η τομή των 4 κοιλοτήτων από την κορυφή. Είναι απαραίτητο ο μορφοτροπέας (κεφαλή των υπερήχων) να βρίσκεται στη θέση της καρδιακής κορυφής και η αριστερή κοιλία να φαίνεται στο κέντρο της εικόνας, προκειμένου να αξιολογείται σωστά το μέγεθος της δεξιάς. Αν ο μορφοτροπέας βρίσκεται προς τα έσω από την κορυφή, τότε η τομή είναι τέτοια που απεικονίζει μεγαλύτερο τμήμα της δεξιάς κοιλίας και μικρότερο τμήμα της αριστερής, ώστε να δίνεται κάποιες φορές ψευδής εντύπωση διάτασης της δεξιάς κοιλίας. Στην κορυφαία τομή 4 κοιλοτήτων ο βραχύς άξονας (πλάτος) της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας φυσιολογικά είναι στη βάση της κοιλίας στο ύψος του δακτυλίου της τριγλώχινας < 4,1 cm και στη μεσότητα της δεξιάς κοιλίας ≤ 3,5 cm ( φυσιολογικές τιμές 2-3,5 cm).
Στην ίδια τομή μπορεί να γίνει πλανιμέτρηση της δεξιάς κοιλίας, δηλαδή μέτρηση του εμβαδού της επιφάνειας της. Η επιφάνεια της δεξιάς κοιλίας στο τέλος της διαστολής στην τομή 4 κοιλοτήτων φυσιολογικά στους άνδρες είναι ≤ 24 cm2  και στις γυναίκες ≤ 20 cm2 . Η τελοδιαστολική επιφάνεια της δεξιάς κοιλίας ως προς την επιφάνεια σώματος φυσιολογικά είναι  5-12,6 cm²/m².
Η τελοδιαστολική επιφάνεια της δεξιάς κοιλίας φυσιολογικά είναι μικρότερη από τα 2/3 της επιφάνειας της αριστερής κοιλίας. Όταν ο λόγος της επιφάνειας της δεξιάς κοιλίας προς την επιφάνεια της αριστερής είναι μεταξύ 1 και 1,5 τότε πρόκειται για μέτρια διάταση της δεξιάς κοιλίας ενώ όταν είναι > 1,5 τότε η διάταση είναι σοβαρή. (Σε ήπια διάταση ο λόγος είναι μεταξύ 0,6 και 1). 
Η τελοσυστολική επιφάνεια της δεξιάς κοιλίας διαιρούμενη προς την επιφάνεια σώματος στην κορυφαία τομή 4 κοιλοτήτων είναι φυσιολογικά στους άνδρες ≤ 7,4 cm² /m² και στις γυναίκες ≤ 6,4 cm² /m².

Εκτίμηση της συσταλτικότητας της δεξιάς κοιλίας

Από την τελοδιαστολική και την τελοσυστολική επιφάνεια της δεξιάς κοιλίας σε υπερηχογραφική τομή 4 κοιλοτήτων υπολογίζεται η κλασματική μεταβολή της επιφάνειας (fractional area change- FAC)  της δεξιάς κοιλίας. Η FAC παρέχει μια εκτίμηση της συνολικής συστολικής λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας. Κατά την ιχνογράφηση με τον κέρσορα (δείκτη) του υπερηχογράφου των ορίων της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας πρέπει να περιέχεται ολόκληρη η δεξιά κοιλία εντός του τομέα της απεικόνισης (imaging sector) συμπεριλαμβανομένης της κορυφής και του ελεύθερου τοιχώματος, κατά τη διάρκεια της συστολής και της διαστολής. Επίσης, πρέπει να ληφθεί μέριμνα να συμπεριληφθούν οι μυοκαρδιακές δοκίδες ως μέρος της κοιλότητας της δεξιάς κοιλίας. Η κλασματική μεταβολή της επιφάνειας υπολογίζεται ως εξής:
FAC= (EDA-ESA)/ EDA  (%).
Όπου EDA η τελοδιαστολική και ESA η τελοσυστολική επιφάνεια της δεξιάς κοιλίας. Συστολική δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας υποδεικνύεται από μία τιμή FAC< 35%.
Η μέτρηση του πάχους του ελεύθερου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας (φυσιολογικά <5 mm) γίνεται καλύτερα από την υποξιφοειδική τομή 4 κοιλοτήτων. Οι δοκιδώσεις του μυοκαρδίου
δεν πρέπει να περιλαμβάνονται στη μέτρηση.

Για την εκτίμηση της συσταλτικότητας της δεξιάς κοιλίας είναι χρήσιμη η εξέταση M-mode της κίνησης του πλάγιου τριγλωχινικού δακτυλίου από την κορυφαία τομή 4 κοιλοτήτων. Προσδιορίζεται η μέγιστη μετατόπιση του πλαγίου τριγλωχινικού δακτυλίου προς την κατεύθυνση της καρδιακής κορυφής κατά τη συστολή (δείκτης TAPSE- tricuspid annular plane systolic excursion). Αφού επιλεγεί η λειτουργία μονοδιάστατης αοεικόνισης (M mode),  η γραμμή επιλογής (cursor) του υπερηχογραφικού μηχανήματος τοποθετείται κατά μήκος του πλαγίου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας, στην τομή 4 κοιλοτήτων από την κορυφή. Υπολογίζεται η μετατόπιση του πλαγίου δακτυλίου της τριγλώχινας από το τέλος της διαστολής στο τέλος της συστολής. Ο δείκτης αυτός παρέχει αξιόπιστη εκτίμηση της συστολικής λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας και σχετίζεται ικανοποιητικά με το κλάσμα εξώθησης της δεξιάς κοιλίας. (Εξαίρεση: σε μεγάλη ανεπάρκεια τριγλώχινας η συσχέτιση του TAPSE με το κλάσμα εξώθησης της δεξιάς κοιλίας είναι μικρότερη.)  Ο TAPSE στα φυσιολογικά άτομα είναι κατά μέσο όρο 2,2 cm, ενώ το κατώτερο φυσιολογικό όριο είναι 1,7 cm.  Στις διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες για την υπερηχογραφική εκτίμηση των καρδιακών κοιλοτητων μία τιμή TAPSE < 17 mm αναφέρεται ως ισχυρή ένδειξη συστολικής δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας.  TAPSE < 1,5 cm είναι ενδεικτικό σοβαρής συστολικής δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας. Προγνωστική σημασία: Αυτός ο δείκτης όσο χαμηλότερος είναι τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση σε πνευμονική υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια, ή χρονία αποφρακτική πνευμονοπάθεια.

Επίσης, για την εκτίμηση της συνολικής συσταλτικότητας της δεξιάς κοιλίας χρησιμοποιείται και η μέγιστη συστολική ταχύτητα κίνησης του τριγλωχινικού δακτυλίου κατά τον επιμήκη άξονα,  που φυσιολογικά είναι > 10 cm/sec και υπολογίζεται με το παλμικό ιστικό doppler. Ενδεικτική ελαττωμένης συστολικής λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας είναι μέγιστη συστολική ταχύτητα κίνησης του τριγλωχινικού δακτυλίου S'< 9,5 cm/sec. Η γραμμή εξέτασης (cursor) του παλμικού ιστικού Doppler τοποθετείται στον έξω τριγλωχινικό δακτύλιο κατά το δυνατόν ευθυγραμμισμένος με το βασικό τμήμα του ελεύθερου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας. Ο δακτύλιος της τριγλώχινας κατά τη συστολή κινείται με κατεύθυνση προς την κορυφή. Το ιστικό doppler μπορεί να χρησιμοποιηθεί και σε περιπτώσεις με μέτρια ποιότητα υπερηχογραφικής απεικόνισης (μέτριο υπερηχογραφικό παράθυρο), επειδή είναι μέθοδος που δε χρειάζεται ακριβή διάκριση των ορίων του ενδοκαρδίου. 

 Σε πνευμονική υπέρταση, όταν υπάρχει ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας (έστω και μικρή) παρατηρείται με το συνεχές Doppler αυξημένη μέγιστη ταχύτητα (V) του πίδακα ανεπάρκειας της τριγλώχινας. 
Σχετική υποψία για πνευμονική υπέρταση υπάρχει όταν η μέγιστη ταχύτητα (V) του πίδακα ανεπάρκειας της τριγλώχινας είναι από 2,9 έως 3,4 m/s 
Μεγάλη υποψία όταν V> 3,4 m/s.
Σχετική υποψία για πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) υπάρχει και όταν η μέγιστη ταχύτητα της ανεπάρκειας τριγλώχινας δεν είναι τόσο υψηλή (V ≤2,8 m/s) αν ανευρίσκονται υπερηχογραφικοί παράγοντες κινδύνου για ΠΥ, δηλ άλλες υπερηχογραφικές ενδείξεις που δεν είναι ειδικές αλλά θέτουν υποψία. Τέτοιες ενδείξεις είναι: η διάταση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων, η επιπέδωση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στη συστολή (αριστερή  κοιλία με σχήμα D στην παραστερνική τομή κατά το βραχύ άξονα), η υψηλή ταχύτητα ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας, ο ελαττωμένος χρόνος επιτάχυνσης της ροής στην πνευμονική αρτηρία <105 ms, ή ο ελαττωμένος δείκτης μέγιστης συστολικής μετατόπισης του πλαγίου δακτυλίου της τριγλώχινας TAPSE <18 mm.

Υπολογισμός της πίεσης στην πνευμονικής αρτηρία

Η συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας είναι ίση με τη συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχει στένωση της πνευμονικής βαλβίδας, ή του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Αυτό πρέπει να ελέγχεται με το συνεχές Doppler στην παραστερνική τομή κατά το βραχύ άξονα στη βάση της καρδιάς.
Η μέγιστη κλίση πίεσης (διαφορά πίεσης) σε mmHg μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου ισούται με 4V² (όπου V  είναι η μέγιστη ταχύτητα του πίδακα ανεπάρκειας τριγλώχινας και εκφράζεται σε m/sec). Η συστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας (RVSP= right ventricular systolic pressure)  προκύπτει, αν προστεθεί στη μέγιστη κλίση πίεσης (4V²) η εκτιμώμενη πίεση του δεξιού κόλπου (RAP). 

RVSP= 4V² + RAP

Για τη RAP (πίεση δεξιού κόλπου) χρησιμοποιούσαμε παλαιότερα μια εκτίμηση κατά προσέγγιση, ότι είναι 5-10 mmHg. Φυσιολογική κάτω κοίλη σχετίζεται με πίεση δεξιού κόλπου περίπου 5 mmHg. Διάταση της κάτω κοίλης συσχετίζεται με αυξημένη πίεση του δεξιού κόλπου (10-15 mm Hg).
 Ωστόσο σήμερα έχει επικρατήσει σωστότερη προσέγγιση με βάση τη διάμετρο της κάτω κοίλης φλέβας και την αναπνευστική της διακύμανση. Η εξέταση της κάτω κοίλης φλέβας γίνεται κατά την ήρεμη αναπνοή στην υποξιφοειδική τομή. Η μέτρηση της μεταβολής της διαμέτρου με την εισπνοή γίνεται με εφαρμογή M-mode κάθετα στον επιμήκη άξονα της κάτω κοίλης φλέβας. Η φλέβα έχει φυσιολογική διάμετρο 1,2- 2,1 cm και η διάμετρός της φυσιολογικά ελαττώνεται στην εισπνοή μέτριας έντασης κατά 50% ή περισσότερο. Όταν ισχύουν αυτά η πίεση του δεξιού κόλπου εκτιμάται ως φυσιολογική, 3 mmHg. 
Ενδιάμεση (ελαφρά αυξημένη) πίεση δεξ. κόλπου =8mmHg θεωρείται ότι υπάρχει όταν η μέγιστη διάμετρος της κάτω κοίλης ≤ 2,1 cm με μείωση εύρους κάτω κοίλης < 50% στην μέτρια εισπνοή ή κάτω κοίλη με διάμετρο > 2,1 cm και μείωση διαμέτρου > 50% στην εισπνοή.
Αυξημένη πίεση δεξ. κόλπου= 15 mmHg θεωρείται ότι υπάρχει όταν η  μέγιστη διάμετρος της κάτω κοίλης φλέβας >2,1 cm και η μείωση της είναι < 50% σε εισπνοή μέτριας έντασης. 

 Όταν η υπολογιζόμενη συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας είναι > 35 mmHg, τότε αυτό θέτει υποψία πνευμονικής υπέρτασης. Η υποψία που έχει τεθεί υπερηχογραφικά (είτε μέσω της αυξημένης ταχύτητας ανεπάρκειας της τριγλώχινας, είτε από την υπολογιζόμενη RVSP, πρέπει να επιβεβαιωθεί με καρδιακό καθετηριασμό, ιδιαίτερα αν πρόκειται για περιπτώσεις πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (ΠΑΥ-PAH), στις οποίες η διάγνωση πρέπει πάντα να τίθεται με ασφάλεια.

Η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να υπολογιστεί και από το συνεχές Doppler του πίδακα ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας. Η ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας ως γνωστόν συμβαίνει στη διαστολή. Η διαστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας πρακτικά ισούται με την πίεση του δεξιού κόλπου αφού αυτές οι δύο κοιλότητες  επικοινωνούν κατά τη διαστολή μέσω της ανοιχτής τριγλώχινας βαλβίδας . (Όταν δεν υπάρχει στένωση της τριλώχινας, η οποία είναι άλλωστε σπανιώτατη, ο δεξιός κόλπος και η δεξιά κοιλία στη διαστολή στο θέμα της πίεσης συμπεριφέρονται περίπου ως ενιαία κοιλότητα.) . Η κλίση πίεσης (διαφορά πίεσης) εκφραζόμενη σε mmHg μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της δεξιάς κοιλίας στη διαστολή μπορεί να υπολογιστεί από την ταχύτητα (V) του πίδακα της ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας μέσω της τροποποιημένης εξίσωσης του Bernoulli (4V² ).  Αθροίζοντας αυτή την κλίση πίεσης με τη διαστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας προκύπτει η πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Με βάση αυτή τη γενική συλλογιστική και τα αποτελέσματα μελετών, έχουν προκύψει οι εξής δύο μαθηματικοί τύποι :

Η διαστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας υπολογίζεται κατά προσέγγιση από την τελοδιαστολική ταχύτητα (Vτελική) του πίδακα ανεπάρκειας της πνευμονικής ως εξής:

Διαστολική πίεση πνευμον. αρτηρίας=  4(Vτελική)² + εκτιμώμενη πίεση του δεξιού κόλπου

 Η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας υπολογίζεται από την αρχική (μέγιστη) ταχύτητα του πίδακα ανεπάρκειας της πνευμονικής (Vαρχική) ως εξής :

Μέση πίεση πνευμον. αρτηρίας= 4(Vαρχική)² + εκτιμώμενη πίεση του δεξιού κόλπου.

Στην παρακάτω εικόνα απεικονίζεται περίπτωση ασθενούς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Στην απεικόνιση δύο διαστάσεων φαίνεται μεγάλη διάταση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων και στο συνεχές Doppler της ροής της ανεπάρκειας της τριγλώχινας υπάρχει πολύ αυξημένη μέγιστη ταχύτητα (5,3 m/sec).

Από τη μελέτη παλμικού Doppler της ροής διαμέσου της πνευμονικής βαλβίδας, (για την ακρίβεια στο χώρο εξόδου της δεξιάς αμέσως πριν την πνευμονική βαλβίδα) ένδειξη πνευμονικής υπέρτασης είναι ο ελαττωμένος χρόνος επιτάχυνσης της ροής AT < 100 msec (χρόνος από την έναρξη της συστολική ροής μέχρι τη μέγιστη ταχύτητα ροής- acceleration time). Ο χρόνος επιτάχυνσης της ροής (AT) σε msec μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εκτίμηση της μέσης πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας σε mm Hg με την εξίσωση: 

Μέση πίεση πνευμονικής αρτηρίας = 79- (0,45 AT)  

 Επίσης σε σοβαρή πνευμονική υπέρταση με αυξημένη πνευμονική αγγειακή αντίσταση μπορεί να παρατηρηθεί εντομή στο συστολικό σήμα ταχυτήτων ροής στην πνευμονική αρτηρία. Η εντομή οφείλεται σε πρώιμη μερική σύγκλειση της πνευμονικής βαλβίδας προς το μέσο της συστολικής περιόδου.

Δείκτης μυοκαρδιακής απόδοσης της δεξιάς κοιλίας ( myocardial performance index of the right ventricle=MPI-RV ή Tei index)

Είναι ενδεικτικός της συστολικής και της διαστολικής λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας. Αντιστοιχεί στο άθροισμα των χρονικών διαστημάτων της ισοογκωτικής συστολής (IVCT) και της ισοογκωτικής χάλασης (IVRT) διαιρούμενο δια το χρόνο εξώθησης της δεξιάς κοιλίας (ejection time-ET). Ο χρόνος ισο-ογκωτικής συστολής είναι ένα μικρό χρονικό διάστημα στην αρχή της συστολής στο οποίο αυξάνεται η πίεση εντός της κοιλίας χωρίς να μεταβάλλεται ο όγκος της. Πρόκειται για το χρονικό διάστημα από τη σύγκλειση της τριγλώχινας μέχρι τη διάνοιξη της πνευμονικής βαλβίδας. Αφού δεν υπάρχει σε αυτό το διάστημα διαβαλβιδική ροή και ο όγκος της κοιλίας μένει σταθερός, δεν υπάρχει και μετατόπιση του δακτυλίου της τριγλώχινας. Ο χρόνος εξώθησης (ET=ejection time), διαρκεί για όσο διάστημα είναι ανοικτή η πνευμονική βαλβίδα, οπότε η κοιλία εξωθεί αίμα, ο όγκος της ελαττώνεται και ο τριγλωχινικός δακτύλιος μετακινείται με κατεύθυνση προς την κορυφή της καρδιάς. Ο χρόνος ισοογκωτικής χάλασης είναι το αρχικό τμήμα της διαστολής, στο οποίο ελαττώνεται η πίεση εντός της κοιλίας χωρίς να μεταβάλλεται ο όγκος της και επομένως χωρίς να υπάρχει ροή διαμέσου της τριγλώχινας και χωρίς να υπάρχει μετατόπιση του τριγλωχινικού δακτυλίου. Είναι το διάστημα που μεσολαβεί από τη σύγκλειση της πνευμονικής βαλβίδας μέχρι τη διάνοιξη της τριγλώχινας.
Από τους παραπάνω ορισμούς, γίνεται αντιληπτό ότι: Το διάστημα από τη σύγκλειση της τριγλώχινας μέχρι την αμέσως επόμενη διάνοιξή της (TCOT=tricuspid valve closure to opening time) αποτελεί το άθροισμα του χρόνου ισοογκωτικής συστολής (IVCT), του χρόνου εξώθησης (ΕΤ)  και του χρόνου ισοογκωτικής χάλασης (IVRT). Δηλαδή,TCOT=IVCT+ΕΤ+IVRT, 
επομένως  IVCT+ IVRT=TCOT-ΕΤ
MPI= (IVCT+IVRT)/ET = (TCOT-ET)/ET
Με το παλμικό Doppler, αυτές οι μετρήσεις χρονικών διαστημάτων γίνονται με την εξέταση Doppler της ροής μέσω της τριγλώχινας (τομή 4 κοιλοτήτων από την κορυφή) η οποία παρέχει το διάστημα από τη σύγκλειση μέχρι την επόμενη διάνοιξη της τριγλώχινας (TCOT) και της ροής στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας (παραστερνική τομή κατά το βραχύ άξονα στη βάση της καρδιάς), η οποία παρέχει το χρόνο εξώθησης (ET). 
 Ωστόσο, είναι προτιμότερος ο υπολογισμός αυτού του δείκτη με το ιστικό Doppler επειδή έτσι χρησιμοποιείται μόνο ένας καρδιακός παλμός για τον υπολογισμό του (σε αντίθεση με τον υπολογισμό μέσω παλμικού Doppler) και οι μετρήσεις δεν επηρεάζονται από μεταβολές της καρδιακής συχνότητας. Με το ιστικό Doppler της κίνησης του ελεύθερου άκρου του δακτυλίου της τριγλώχινας σε απεικόνιση 4 κοιλοτήτων, υπολογίζονται άμεσα τα χρονικά διαστήματα IVCT, IVRT και ET και στη συνέχεια ο δείκτης Tei (MPI) με την εξίσωση:
MPI= ( IVCT+IVRT) / ET
Παθολογικές τιμές, ενδεικτικές δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας: όταν υπολογίζεται με το ιστικό Doppler MPI  ≥0,54 , 
ενώ όταν υπολογίζεται με το παλμικό Doppler MPI ≥ 0,43.  
Αυξημένες τιμές του MPI (Tei index) δείχνουν επιβάρυνση της διαστολικής ή της συστολικής  λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας ή και των δύο αυτών λειτουργιών και αποτελούν δείκτη που επιβαρύνει την πρόγνωση.

  Με το υπερηχογράφημα ελέγχεται, επίσης, αν υπάρχει πάθηση στο αριστερό τμήμα της καρδιάς (βλ παραπάνω τις αιτίες της πνευμονικής υπέρτασης), που προκαλεί αύξηση της πίεσης στις πνευμονικές φλέβες. Υπερηχογραφικά ευρήματα που συνηγορούν υπέρ πνευμονικής υπέρτασης από πάθηση της αριστερής καρδιάς με διαστολική δυσλειτουργία, είναι η διάταση του αριστερού κόλπου, η συγκεντρική υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, οι ενδείξεις σημαντικής διαστολικής δυσλειτουργίας στην εξέταση της διαμιτροειδικής ροής (υψηλό κύμα Ε και ελαττωμένος χρόνος επιβράδυνσης της ροής, DT) και ο υψηλός δείκτης Ε/Εa (μέγιστη ταχύτητα κύματος Ε διαμιτροειδικής πρωτοδιαστολικής ροής δια τη μέγιστη ταχύτητα κίνησης του μιτροειδικού δακτυλίου στην αρχική φάση της διαστολής). Η ταχύτητα Εa προσδιορίζεται από το ιστικό doppler.

Υπερηχογραφικά ευρήματα που συνηγορούν υπέρ πάθησης της αριστερής κοιλίας, που προκαλεί συστολική δυσλειτουργία και οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στις πνευμονικές φλέβες είναι η διάταση της αριστερής κοιλίας, η ελαττωμένη συστολική πάχυνση και μετακίνηση των τοιχωμάτων της, το ελαττωμένο κλάσμα εξώθησης (<50%) και η ελαττωμένη μέγιστη ταχύτητα συστολικής κίνησης του μιτροειδικού δακτυλίου Sa.

Επίσης, αναζητούνται ενδείξεις σοβαρής βαλβιδοπάθειας της μιτροειδούς ή της αορτικής, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της πίεσης στον αριστερό κόλπο και τις πνευμονικές φλέβες και ενδείξεις συγγενούς παθολογικής επικοινωνίας με ροή από αριστερά προς τα δεξιά. Η επικοινωνία, όταν είναι μεγάλη, μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης.

Ο καθετηριασμός καρδιάς στην πνευμονική υπέρταση

Για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης η πλέον ακριβής εξέταση (η εξέταση αναφοράς ή το μέτρο σύγκρισης- "gold standard") είναι ο δεξιός καρδιακός καθετηριασμός. Ειδικά για την τεκμηριωμένη διάγνωση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (PAH)  θεωρείται απαραίτητος. Όταν υπάρχει πνευμονική υπέρταση, η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας είναι ≥ 25 mmHg. 
Ωστόσο τα φυσιολογικά όρια της μέσης πνευμονικής αρτηριακής πίεσης είναι 11-20 mmHg. Τιμές μεταξύ 20 και 24 mmHg θεωρούνται οριακά αυξημένες και δεν έχουν διευκρινισμένη κλινική σημασία. Αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά, ιδίως όταν έχουν καταστάσεις που προδιαθέτουν για την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης (π.χ. αυτοάνοση νόσο του συνδετικού ιστού). Τιμές από 25 mmHg και άνω θεωρούνται ως διαγνωστικές για πνευμονική υπέρταση οποιασδήποτε αιτιολογίας.
Μια άλλη πληροφορία από τον δεξιό καθετηριασμό που είναι κεντρικής σημασίας για τη διάγνωση είναι η πίεση ενσφήνωσης της πνευμονικής αρτηρίας ή πίεση ενσφήνωσης των πνευμονικών τριχοειδών (pulmonary capillary wedge pressure-PCWP). Μια αιμοδυναμική ταξινόμηση της πνευμονικής υπέρτασης (PY) περιλαμβάνει: 
- Την προτριχοειδική ΠΥ, (precapillary pulmonary hypertension) όπου η πίεση ενσφήνωσης της πνευμονικής αρτηρίας PCWP δεν είναι αυξημένη (PCWP ≤ 15 mmHg). Αυτό ισχύει για την ΠΥ λόγω πνευμονικής νόσου ή χρόνιας θρομβοεμβολικής πνευμονικής νόσου ή πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (ΠΑΥ). Η τελευταία οφείλεται σε παθολογοανατομικές στενωτικές αλλοιώσεις των πνευμονικών αρτηριδίων. 
και την
- Μετατριχοειδική ΠΥ (postcapillary pulmonary hypertension) όπου η πίεση ενσφήνωσης PCWP είναι αυξημένη (> 15 mmHg). Αυτό συμβαίνει στην πιο συνηθισμένη ομάδα ΡΗ, ταξινομημένη στην ομάδα ΙΙ του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας. Σε αυτή την ομάδα, η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) οφείλεται σε πνευμονική φλεβική υπέρταση, δηλαδή σε αυξημένη πίεση στο πνευμονικό φλεβικό δίκτυο που αποτελεί αντανάκλαση της αυξημένης πίεσης του αριστερού κόλπου. Αυτό είναι αποτέλεσμα αριστερής καρδιακής νόσου. Τέτοια νόσος μπορεί να είναι αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια από συστολική ή διαστολική δυσλειτουργία του μυοκαρδίου (δηλ με ελαττωμένο ή διατηρημένο κλάσμα εξώθησης αντίστοιχα) ή σοβαρή βαλβιδοπάθεια της μιτροειδούς (κυρίως) ή της αορτικής.

Δεξιός καρδιακός καθετηριασμός και οι φυσιολογικές καμπύλες πίεσης που λαμβάνονται. Στο επάνω μέρος της εικόνας απεικονίζονται οι διαδοχικές θέσεις του άκρου του καθετήρα Swan-Ganz και από κάτω οι καμπύλες πίεσης που λαμβάνονται και οι φυσιολογικές τιμές για την πίεση του δεξιού κόλπου (RA), της δεξιάς κοιλίας (RV), της πνευμονικής αρτηρίας (PA) και της πίεσης ενσφήνωσης των πνευμονικών τριχοειδών (PCWP) Εικόνα τροποποιημένη από PCIpedia  Σύνδεσμος: PCIpredia-The right heart catheterization

Προγνωστικοί δείκτες σε πνευμονική υπέρταση:

Η τιμή της συστολικής πίεσης στην πνευμονική αρτηρία δεν αποτελεί καλό προγνωστικό δείκτη, επειδή σε προχωρημένη νόσο λόγω της επακόλουθης συστολικής δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας, η πίεση στην πνευμονική αρτηρία ελαττώνεται. Αντίθετα, αξιόπιστοι δείκτες δυσμενούς πρόγνωσης είναι εκείνοι που σχετίζονται με δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας (δείκτης TAPSE<1,5/ αυξημένος δείκτης Tei / διάταση δεξιάς κοιλίας και δεξιού κόλπου /καρδιακός δείκτης <2 lt/min/m2, πίεση δεξιού κόλπου> 15 mmHg), η εμφάνιση κλινικών σημείων δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, η ελαττωμένη εξάλεπτη απόσταση βάδισης (< 300 m) και το αυξημένο στάδιο κατά NYHA (στάδιο ΙΙΙ, IV).

Η υπερτροφία ή η διάταση της δεξιάς κοιλίας και η ελάττωση της συστολικής της λειτουργικότητας μπορεί να εκτιμηθεί και με τη μαγνητική τομογραφία (MRI).

Στη γενική αίματος διαπιστώνεται συχνά πολυερυθραιμία (αντιρροπιστική αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη, που προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή της ορμόνης ερυθροποιητίνης εξαιτίας της υποξυγοναιμίας).

 Εξετάσεις για τη διάγνωση της αιτίας της πνευμονικής υπέρτασης

Συχνά απαιτείται περαιτέρω διαγνωστικός έλεγχος για την αποκάλυψη της αιτίας της πνευμονικής υπέρτασης, η οποία επηρεάζει και τη θεραπευτική στρατηγική. Αρχικά, το υπερηχογράφημα καρδιάς θα δώσει την πληροφορία αν η πνευμονική υπέρταση οφείλεται σε νόσο των αριστερών καρδιακών δομών (πχ βαλβιδοπάθεια της αριστερής καρδιάς, αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια).

Αν υπάρχουν τέτοια ευρήματα οδηγούμαστε στην αντιμετώπιση αυτής της νόσου. Επίσης θα δείξει αν το αίτιο της πνευμονικής υπέρτασης είναι μία συγγενής καρδιοπάθεια με διαφυγή από αριστερά προς τα δεξιά (πχ μεγάλη μεσοκοιλιακή ή μεσοκολπική επικοινωνία). Αν υπάρχει διάταση της δεξιάς κοιλίας, χωρίς ευρήματα αριστερής καρδιακής παθήσεως και χωρίς ευρήματα συγγενούς καρδιοπάθειας με παθολογική διαφυγή, τότε οφείλουμε να ελέγξουμε για ενδεχόμενη πνευμονοπάθεια. Από τα ευρήματα της ακτινογραφίας θώρακα και κυρίως των πνευμονικών λειτουργικών δοκιμασιών, μπορεί να ελεγχθεί αν η πνευμονική υπέρταση οφείλεται σε αναπνευστική νόσο αποφρακτικού ή περιοριστικού τύπου. Στην περίπτωση της αναπνευστικής νόσου, συνήθως υπάρχει χρόνια υποξαιμία (ελαττωμένος κορεσμός της αιμοσφαιρίνης σε οξυγόνο) και ήπια πνευμονική υπέρταση. Αν υπάρχουν ευρήματα αποφρακτικής πνευμονοπάθειας, γίνεται η κατάλληλη αντιμετώπιση. Αν τα ευρήματα είναι ενδεικτικά περιοριστικής πνευμονοπάθειας ή φυσιολογικά, τότε γίνεται αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας. Αν η αξονική δείξει ευρήματα διάμεσης πνευμονικής νόσου, τότε η πνευμονική υπέρταση αποδίδεται σε αυτή τη νόσο. Υπάρχουν όμως και οι παρακάτω πιθανότητες: η αξονική τομογραφία να δείξει ευρήματα συμβατά με πνευμονική θρομβοεμβολική νόσο, που είναι ένα από τα σημαντικά αίτια πνευμονικής υπέρτασης, ή να δείξει διάταση των κεντρικών κλάδων των πνευμονικών αρτηριών χωρίς άλλα ευρήματα, ή να είναι φυσιολογική. Στις δύο τελευταίες περιπτώσεις κατευθυνόμαστε προς τη διάγνωση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (PAH) που οφείλεται σε παθολογοανατομικές αλλοιώσεις των πνευμονικών αρτηριδίων με συνέπεια την αύξηση των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων. Τότε χρησιμοποιούμε τις εξετάσεις αίματος προκειμένου να ελέγξουμε για αιτίες όπως, διάφορες αυτοάνοσες νόσοι του κολλαγόνου (αντιπυρηνικά αντισώματα, ρευματοειδής παράγοντας), το AIDS ( αντισώματα για ιό HIV), η ηπατοπάθεια με πυλαία υπέρταση (εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας), υπερθυρεοειδισμός (TSH), κάποιες περιπτώσεις χρόνιας αναιμίας (γενική αίματος). Σε ότι αφορά τον αρχικό έλεγχο για αυτοάνοση νόσο του κολλαγόνου τα αντιπυρηνικά αντισώματα και ο ρευματοειδής παράγοντας αποτελούν μία καλή αρχική εξέταση επειδή είναι αυξημένα σε μεγάλο ποσοστό των ασθενών με αυτές τις παθήσεις (συστηματικό σκληρόδερμα, σύνδρομο CREST, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσίτιδα. Στην περίπτωση που δεν βρίσκεται κάποιο αίτιο PAH , καταλήγει κανείς στη διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης (σπάνια νόσος).

Σε ασθενείς με ενδείξεις πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης σημαντικής βαρύτητας και ιδιαίτερα αν η πάθηση είναι ιδιοπαθής ή οφείλεται σε νόσο κολλαγόνου, ή σε συγγενή καρδιοπάθεια με χρονία παθολογική διαφυγή από αριστερά προς τα δεξιά, απαιτείται καθετηριασμός καρδιάς. Επίσης είναι χρήσιμη και η δοκιμασία εξάλεπτης απόστασης βαδίσεως,, η οποία είναι μια ένδειξη για τη βαρύτητα της νόσου και για τη λειτουργική ικανότητα του ασθενούς.

 Ο καθετηριασμός καρδιάς θα βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης και στον καθορισμό της βαρύτητας της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Γίνεται μέτρηση της μέσης πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας, των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων, της καρδιακής παροχής, της πίεσης ενσφήνωσης των πνευμονικών τριχοειδών (που εκφράζει την πίεση πλήρωσης της αριστερής κοιλίας και είναι αυξημένη όταν η πνευμονική υπέρταση οφείλεται σε πάθηση της αριστερής καρδιάς, ενώ είναι φυσιολογική όταν οφείλεται σε άλλα αίτια). Επίσης ο καθετηριασμός ανιχνεύει την ύπαρξη ενδεχόμενης συγγενούς παθολογικής επικοινωνίας (shunt).Η μέτρηση των πιέσεων πρέπει να γίνεται στο τέλος της εκπνοής. Κατά τον καθετηριασμό, σε ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, πρέπει να γίνεται και έλεγχος της ανταπόκρισης σε αγγειοδιασταλτικά βραχείας δράσης (όπως εισπνεόμενο μονοξείδιο του αζώτου, ή ενδοφλέβια αδενοσίνη 50 μg/kg /λεπτό ). Οι ασθενείς που εμφανίζουν ανταπόκριση έχουν καλύτερη πρόγνωση και συνήθως μπορούν να λάβουν θεραπεία με ανταγωνιστές ασβεστίου με καλά αποτελέσματα.

Σε πνευμονική πάθηση πρέπει να αποσαφηνισθεί αν πρόκειται για χρονία αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ), ή για πνευμονοπάθεια περιοριστικού τύπου. Η διάκριση γίνεται από τα ευρήματα της κλινικής εξέτασης, της ακτινογραφίας θώρακα και κυρίως από τις λειτουργικές δοκιμασίες των πνευμόνων

Στη ΧΑΠ συχνά παρατηρείται υπερδιάταση του θώρακα (εμφυσηματικός θώρακας) και ακροαστικά ευρήματα ενδεικτικά στένωσης των βρόγχων (μουσικοί ρόγχοι και παράταση της εκπνοής),ή ελαττωμένου αερισμού (μείωση της έντασης του αναπνευστικού ψιθυρίσματος).

Το ΗΚΓ στη ΧΑΠ δε δείχνει τόσο έντονη υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας (τα υψηλά κύματα R στη V1 είναι σχετικά ασυνήθη) ενώ συνήθως υπάρχουν χαμηλά δυναμικά (λόγω της παρεμβολής του διατεταμένου πνευμονικού παρεγχύματος), βαθιά S στις προκάρδιες απαγωγές και εικόνα διάτασης του δεξιού κόλπου (όταν υπάρχει είναι κακό προγνωστικό σημείο).

 Σε πνευμονοπάθεια περιοριστικού τύπου (πχ πνευμονική ίνωση) αντικειμενικά δεν διαπιστώνεται εικόνα υπερδιάτασης του θώρακα, ούτε ευρήματα στένωσης των βρόγχων. Συχνότερα ακούγονται χαμηλής έντασης μη μουσικοί ρόγχοι. Στο ΗΚΓ συχνά είναι πιο έκδηλη η εικόνα της υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας (από ότι στη ΧΑΠ) με υψηλό R στη V1. Για τη διερεύνηση διαμέσων πνευμονοπαθειών χρησιμοποιείται η αξονική τομογραφία πνευμόνων υψηλής ευκρίνειας.

Η αντιμετώπιση της πνευμονικής υπέρτασης που οφείλεται σε πνευμονοπάθειες περιλαμβάνει καταπολέμηση του αιτίου, χορήγηση οξυγόνου, σε ΧΑΠ βελτίωση του αερισμού με βρογχοδιασταλτικά φάρμακα και αναπνευστική φυσιοθεραπεία, ενώ σε πνευμονική ίνωση κάποιες φορές χορηγούνται κορτικοστεροειδή. Σε περιοριστική πνευμονοπάθεια η εμφάνιση σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης και πνευμονικής καρδίας είναι συνήθως μη αναστρέψιμη, με κακή πρόγνωση, ενώ στη ΧΑΠ υπάρχει καλύτερη ανταπόκριση στη θεραπεία) Σε πολύ βαριές περιπτώσεις μπορεί να βοηθήσει η ετερόπλευρη, ή αμφοτερόπλευρη μεταμόσχευση πνευμόνων.

Χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (από επανειλημμένες πνευμονικές εμβολές)

Στατιστικά, εμφανίζεται σε ασθενείς μετά από επεισόδιο πνευμονικής εμβολής στο 0,5- 3% , ενώ σε άτομα με υποτροπιάζουσα εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση στο 13%. Κάποιοι από τους ασθενείς με χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση ιστορικό πνευμονικής εμβολής ή εν τω βάθει φλεβοθρόμβωσης. (Αυτό ισχύει για το 30% των ασθενών με χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση). Σε κάποιους από αυτούς τους ασθενείς διαπιστώνονται διαταραχές που προδιαθέτουν για υπερπηκτικότητα, όπως αυξημένα επίπεδα του παράγοντα VIII, αντιπηκτικό του λύκου, ή αντισώματα αντικαρδιολιπίνης. Οι ασθενείς εμφανίζουν προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια προσπαθείας και εύκολη κόπωση. Μπορεί να εμφανισθούν και στηθαγχικά συμπτώματα, ή συγκοπτικά επεισόδια). Υπερηχογραφικώς διαπιστώνεται πνευμονική υπέρταση και διάταση ή υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

Όταν υπάρχει υποψία, είναι χρήσιμο το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιματώσεως των πνευμόνων, που αναδεικνύει περιοχές με έλλειμμα αιματώσεως, οι οποίες δεν έχουν έλλειμμα αερισμού. Διαπιστώνεται τουλάχιστον ένα έλλειμμα αιμάτωσης σε μεγάλη περιοχή (αφορά ένα πνευμονικό τμήμα, ή μεγαλύτερη περιοχή),χωρίς αντίστοιχο έλλειμμα αερισμού. Αυτό διαφοροποιεί τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (η οποία οφείλεται κυρίως σε αποφρακτικές βλάβες μεγάλων πνευμονικών αρτηριακών κλάδων), από την πνευμονική υπέρταση που οφείλεται σε βλάβες του πιο περιφερικού αρτηριακού δικτύου. Σε διαταραχή του περιφερικού πνευμονικού αρτηριακού δικτύου, το σπινθηρογράφημα αιματώσεως είτε δεν εμφανίζει διαταραχές, είτε εμφανίζει μικρά στικτά ελλείματα. Η αξονική αρτηριογραφία της πνευμονικής αρτηρίας, δείχνει διάταση του στελέχους της πνευμονικής αρτηρίας και των δύο κύριων κλάδων της και εικόνα θρόμβων εντός του αυλού μεγάλων κλάδων ή εικόνα απότομης διακοπής κάποιων μεγάλων κλάδων. Όταν υπάρχουν βάσιμες ενδείξεις για την νόσο γίνεται δεξιός καρδιακός καθετηριασμός και εκλεκτική αγγειογραφία της πνευμονικής αρτηρίας για επιβεβαίωση της διάγνωσης και για να διαπιστωθεί αν ο ασθενής είναι κατάλληλος για χειρουργική αντιμετώπιση με πνευμονική θρομβοενδαρτηριεκτομή. Η θεραπεία περιλαμβάνει μόνιμη αντιπηκτική αγωγή, αλλά η μόνη θεραπεία που μπορεί να προσφέρει σημαντική βελτίωση με ελάττωση της πνευμονικής υπέρτασης και των πνευμονικών αντιστάσεων και βελτίωση της λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας και των συμπτωμάτων είναι η χειρουργική επέμβαση πνευμονικής θρομβοενδαρτηριεκτομής. Γίνεται με μέση στερνοτομή, υπό εξωσωματική κυκλοφορία.Τα ποσοστά περιεγχειρητικής θνητότητας είναι περίπου 2-5 %. Δεν υπάρχει ανώτερο όριο πίεσης στην πνευμονική αρτηρία, ή πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων που να αποκλείει τη χειρουργική θεραπεία. Οι περισσότεροι ασθενείς προεγχειρητικά έχουν πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις της τάξεως των 700-1100 dyne/s/cm^-5.

Auger WR, Fedullo PF. Chronic thromboembolic pulmonary Hypertension. Semin Respir Crit Care Med 2009;30: 471-484

Σε πνευμονική υπέρταση αδιευκρίνιστης αιτιολογίας γίνεται έλεγχος για αυτοάνοσα νοσήματα του κολλαγόνου, που μπορούν να προσβάλλουν τα πνευμονικά αρτηρίδια (εξετάσεις αίματος για αντιπυρηνικά αντισώματα, αντισώματα αντι DNA, συμπλήρωμα κλπ) και εξέταση αίματος για τον ιό της επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (HIV)

Θεραπεία πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης 

 Όσα αναφέρονται εδώ δεν ισχύουν για όλες τις περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης, αλλά μόνο για τις αιτίες πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης που οφείλονται σε παθολογοανατομικές αλλοιώσεις του τοιχώματος των πνευμονικών αρτηριδίων
(πχ ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση, πνευμονική υπέρταση από αυτοάνοσα νοσήματα του κολλαγόνου, πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε συγγενείς καρδιοπάθειες με διαφυγή από αριστερά προς τα δεξιά, κλπ)

Γενικά θεραπευτικά μέτρα: Αποφυγή έντονης σωματικής προσπάθειας.

Αντιπηκτικά (ασενοκουμαρόλη, ή βαρφαρίνη με στόχο INR 2-3): Κλινικές μελέτες έδειξαν ότι τα αντιπηκτικά αυξάνουν την επιβίωση σε αυτούς τους ασθενείς.

Χορήγηση οξυγόνου σε περιπτώσεις που διαπιστώνεται με το οξύμετρο δακτύλου ή με την εξέταση αερίων αρτηριακού αίματος χαμηλός κορεσμός της αιμοσφαιρίνης σε οξυγόνο.

Αναστολείς υποδοχέων ασβεστίου μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο όταν η πνευμονική κυκλοφορία εμφανίζει αντιδραστικότητα σε αγγειοδιασταλτικές ουσίες, δηλ όταν στον δεξιό καρδιακό καθετηριασμό έχει διαπιστωθεί ελάττωση της μέσης πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας ≥10 mmHg κατά τη χορήγηση αγγειοδιασταλτικών, όπως ενδοφλέβια αδενοσίνη ή εισπνεόμενο μονοξείδιο του αζώτου (ΝΟ). Συνήθως απαιτούνται υψηλές δόσεις αναστολέων ασβεστίου πχ αμλοδιπίνη 20 mg ημερησίως, ή νιφεδιπίνη 120-240 mg ημερησίως. Οι ασθενείς που ανταποκρίνονται παρουσιάζουν σημαντική ελάττωση της συστολικής πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας, των συμπτωμάτων και σημαντική βελτίωση της αντοχής στην σωματική προσπάθεια και της επιβίωσης. Όμως οι ασθενείς που εμφανίζουν ανταπόκριση στους αναστολείς υποδοχέων ασβεστίου αποτελούν ποσοστό μικρότερο από το 20% των ασθενών με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση. Σε όσους δεν ανταποκρίνονται δεν πρέπει να δίνεται αυτή η θεραπεία, επειδή μπορεί να προκαλέσει υπόταση, ταχυκαρδία και επιδείνωση της δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.

Ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης. Έχουν ένδειξη στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) σε ασθενείς με βαρύτητα συμπτωμάτων που τους κατατάσσει στην κατηγορία NYHA III ή IV.

Βελτιώνουν τα συμπτώματα και την αντοχή στη σωματική προσπάθεια. Σε αυτή τη φαρμακευτική κατηγορία ανήκει η μποσεντάνη. Νέα εξέλιξη είναι το καινούργιο φάρμακο της κατηγορίας μασιτεντάνη, το οποίο έδειξε μείωση του συνδυασμού νοσηρότητας και θνητότητας και έχει μικρότερα ποσοστά ηπατοτοξικότητας.

Λόγω του κινδύνου ηπατοτοξικότητας, όταν χρησιμοποιείται η μποσεντάνη, απαιτείται μηνιαίος έλεγχος των ηπατικών ενζύμων. Σε περίπτωση ανόδου των τρανσαμινασών πάνω από το τριπλάσιο της ανώτερης φυσιολογικής τιμής (ΑΦΤ) αλλά λιγότερο από το πενταπλάσιο της ΑΦΤ ,διακόπτεται το φάρμακο, ή ελαττώνεται η δόση με συχνό έλεγχο των τρανσαμινασών. Όταν οι τρανσαμινάσες επανέλθουν στο φυσιολογικό μπορεί να δοκιμασθεί επανέναρξη της θεραπείας σε χαμηλότερη δόση και με πολύ συχνό έλεγχο των τρανσαμινασών.

Σε αυτή την κατηγορία ανήκει η μποσεντάνη σε δόση 62,5 mg x 2, (δηλ πρωί- βράδυ) τον πρώτο μήνα και μετά 125mg x2 
(σκεύασμα: tab Tracleer 62,5 mg/ 125mg.)
Η μασιτεντάνη (νεότερο φάρμακο της κατηγορίας-σκεύασμα Opsumit tabl 10mg) τείνει να αντικαταστήσει τη μποσεντάνη, μετά τα αποτελέσματα της μελέτης SERAPHIN στην οποία έδειξε καλύτερη ασφάλεια και αποτελεσματικότητα. Στη μελέτη αυτή η μασιτεντάνη σε ασθενείς με ΠΑΥ (τόσο σε αυτούς που έπαιρναν και άλλη φαρμακευτική αγωγή για την ΠΑΥ, όσο και σε εκείνους που δεν έπαιρναν) ελάττωσε τη νοσηρότητα και τη θνητότητα από την πνευμονική υπέρταση. Επίσης βελτίωσε τη λειτουργική κατηγορία κατά NYHA και την εξάλεπτη απόσταση βάδισης. Οι συχνότερες παρενέργειες της μασιτεντάνης είναι η κεφαλαλγία, η αναιμία και η ρινοφαρυγγίτιδα.

Φάρμακα που δρουν μέσω της αγγειοδιασταλτικής οδού του μονοξειδίου του αζώτου (ΝΟ): 
1) Αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης-5: Σιλδεναφίλη 

Έχει ένδειξη σε ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση με βαρύτητα συμπτωμάτων κατηγορίας NYHA II ή III, στους οποίους βελτιώνει την αντοχή στη σωματική προσπάθεια και ελαττώνει τα συμπτώματα. Αυξάνει τη συγκέντρωση του κυκλικού GMP στα λεία μυϊκά κύτταρα του τοιχώματος των πνευμονικών αρτηριδίων, αναστέλλοντας το ένζυμο που το διασπά. Το κυκλικό GMP είναι το μόριο, μέσω του οποίου το μονοξείδιο του αζώτου (ΝΟ) ασκεί την ευεργετική του επίδραση στην πνευμονική κυκλοφορία.

Η σιλδεναφίλη αντενδείκνυται σε ασθενείς που λαμβάνουν νιτρώδη. Η δόση που συστήνεται από τις μελέτες είναι 20 mg x3 φορές ημερησίως.
2) Διεγέρτες της γουανυλικής κυκλάσης. 
Η γουανυλική κυκλάση είναι το ένζυμο που συνθέτει το κυκλικό GMP  (το μόριο, μέσω του οποίου το ΝΟ ασκεί την αγγειοδιασταλτική του επίδραση ). Σε αυτή την κατηγορία ανήκει το νέο φάρμακο ριοσιγουάτη (riociguat-σκεύασμα Adempas tab 0,5/1/1,5/2/2,5 mg ), πoυ διεγείρει τη γουανυλική κυκλάση και έτσι αυξάνει τη σύνθεση του κυκλικού GMP. Η ριοσιγουάτη αξιολογήθηκε στη μελέτη PATENT. Το φάρμακο βελτίωσε την εξάλεπτη απόσταση βάδισης τόσο σε ασθενείς που έπαιρναν και άλλη φαρμακευτική αγωγή για την ΠΑΥ, όσο και σε αυτούς που δεν έπαιρναν, ενώ παρατηρήθηκε και σημαντική βελτίωση στον καρδιακό δείκτη. 
Η ριοσιγουάτη ενδείκνυται σε ενήλικες με:
1. Χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (ΧΘΠΥ) σε ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για χειρουργική θεραπεία (ανεγχείρητοι) ή στους οποίους η ΧΘΠΥ είναι εμμένουσα ή υποτροπιάζει μετά τη χειρουργική θεραπεία. Προϋπόθεση είναι οι ασθενείς να ανήκουν στη λειτουργική κατηγορία NYHA II έως III. 
2. Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) ιδιοπαθούς, κληρονομικής ή σχετιζόμενης με νόσο του συνδετικού ιστού, σε ασθενείς λειτουργικής κατηγορίας ΙΙ-ΙΙΙ, χορηγούμενο ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης.
Απαγορεύεται η συγχορήγηση της ριοσιγουάτης με αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης-5, ή με νιτρώδη επειδή μπορεί να προκαλέσει σοβαρή υπόταση.
Αντενδείξεις: 

Σοβαρή ηπατική ή σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία, 

Ασθενείς με συστολική αρτηριακή πίεση <95 mmHg πριν την έναρξη της θεραπείας.
Παρενέργειες της ριοσιγουάτης: συχνά είναι τα δυσπεπτικά ενοχλήματα και η υπόταση. Σε σπάνιες περιπτώσεις παρατηρήθηκε σοβαρή αιμόπτυση και για αυτό το λόγο το φάρμακο δεν συστήνεται σε ασθενείς με ιστορικό αιμόπτυσης.
Η δόση έναρξης είναι 1 mg τρεις φορές την ημέρα για 2 εβδομάδες και  αυξάνεται ανά 0,5 mg τρεις φορές την ημέρα κάθε δύο εβδομάδες μέχρι ένα μέγιστο 2,5 mg x 3 φορές την ημέρα, εφόσον η συστολική αρτηριακή πίεση είναι ≥95 mmHg και ο ασθενής δεν παρουσιάζει σημεία ή συμπτώματα υπότασης.

Προσταγλανδίνες:

Έχουν τεκμηριωμένη ένδειξη για πνευμονική αρτηριακή υπέρταση με συμπτώματα κατηγορίας ΙΙΙ ή IV κατά NYHA. Επιδρούν στην πνευμονική κυκλοφορία προκαλώντας αγγειοδιαστολή, ελάττωση του πολλαπλασιασμού των λείων μυϊκών ινών του τοιχώματος των πνευμονικών αρτηριδίων και ελάττωση της συγκολλητικότητας των αιμοπεταλίων. Η ιλοπρόστη χορηγείται σε εισπνοές των 2,5-5 μg κάθε 2 ώρες (επειδή έχει μικρό χρόνο ημιζωής) με ειδική συσκευή, ενώ η εποπροστενόλη χορηγείται ενδοφλεβίως μέσω μονίμως τοποθετημένης κεντρικής φλεβικής γραμμής που είναι συνδεμένη με μικρή φορητή αντλία εγχύσεως. Η εποπροστενόλη  είναι πολλές φορές αποτελεσματική σε περιπτώσεις που έχουν αποτύχει τα άλλα φάρμακα.
 Οι παρενέργεις των προσταγλανδινών περιλαμβάνουν ερυθρότητα προσώπου, κεφαλαλγία και διάρροια.

Με την εποπροστενόλη υπάρχει κίνδυνος λοίμωξης από μόλυνση του κεντρικού φλεβικού καθετήρα.

Με μεταμόσχευση πνευμόνων (μονόπλευρη, ή αμφοτερόπλευρη,ή μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων) έχουν παρατηρηθεί καλά αποτελέσματα. Ενδείκνυται σε ασθενείς που εξακολουθούν να έχουν εκδηλώσεις δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, παρά τη θεραπεία με εποπροστενόλη.

ΕΠΙΣΤΡΟΦΗ ΣΤΟΝ ΠΙΝΑΚΑ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΩΝ ΤΟΥ ΒΙΒΛΙΟΥ

Σύνδεσμος:Βιβλίο Καρδιολογίας-Περιεχόμενα

The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. (σύνδεσμος) European Heart Journal 2016;37: 67–119. 

Lang, R. M., Badano, L. P., Mor-Avi, et al. Recommendations for Cardiac Chamber Quantification by Echocardiography in Adults: An Update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2015; 16 (3 ), 233-271. https://doi.org/10.1093/ehjci/jev014

ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ  https://academic.oup.com/ehjcimaging/article/16/3/233/2400086

Bossone E, D’Andrea A, et al. Echocardiography in pulmonary arterial hypertension: from diagnosis to prognosis. J Am Soc Echocardiogr 2013;26:1-14.

ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ https://www.asecho.org/wp-content/uploads/2014/09/33-2013-J-Am-Soc-Echocardiogr-Echocardiography-in-Pulmonary-Arterial-Hypertension.pdf

McLaughlin VV, et al. ACCF/AHA Expert consensus document on pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 53;1573, 2009.

Macchia A et al. Systematic review of trials using vasodilators in pulmonary arterial hypertension: Why a new approach is needed. Am Heart J 159:245, 2010

Hoeper MM et al. Diagnosis, assessment and treatment of nonpulmonary arterial pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009 Jun 30;54(1 Suppl):S85–96. [PMID: 19555862]